«Дітей викреслили, вони живуть всупереч усьому»

Що відчуває матір, чию дитину просто списали лікарі і чиновники, яка постійно чує від них, що вона все одно скоро помре, – навіщо щось робити? При цьому ліки існують і вже сьогодні рятують таких же маленьких пацієнтів у розвинених країнах. Але за те, щоб воно прийшло до нас, доводиться боротися з косністю МОЗ, простим небажання діяти нестандартно, навіть коли мова йде про життя, які можна врятувати.

19702483_779938362175914_2517007452252058479_n

Маленькій Ірі Москаленко, мешканці обласного центру Кіровоградщини, в цьому вересні має виповнитися два роки. Це той вік, до якого діти з таким діагнозом, як у неї, згідно загальноприйнятої думки, не доживають. В Іри спінальна м’язова атрофія (СМА), хвороба Вердніга-Гофмана – вона не може рухатися, не може ковтати і навіть кашляти. І все своє маленьке життя живе, по суті, в реанімаційній палаті, яку батьки облаштували в своїй квартирі.

Діагноз

– У нас є старший хлопчик, йому 11 років, здоровий абсолютно, – розповідає її мати, Вікторія. – Десь років через 6 вирішили, що можна народжувати другу дитину. Нормальна вагітність, народила швидко, добре, хлопчика. Він народився дуже слабенький. Десь три тижні було дитині, підхопив він нежить, гірше, гірше, нас відправили в обласну лікарню, поклали в «інфекціонку». Буквально два дні ми пробули, йому стало погано, перестав дихати, забрали в реанімацію, пролежав у реанімації тиждень у комі, не приходячи до тями, і 2 січня 2011-го помер. Тоді нам поставили діагноз «вірусна пневмонія». Сказали, дуже схоже, що муковісцидоз у дитини був, – це генетичне захворювання, і, якщо нам народжувати, потрібно перевірятися на носійство. Ми поїхали до Кривого Рогу, здали кров, прийшов результат, що не носії ні я, ні чоловік, тобто муковісцидозу там бути не могло. Я вирішила, що буду народжувати ще. Завагітніла, в цей раз була у нас дівчинка, 11 січня 2013 року народилася. І начебто все нормально було, але на живіт викладаєш, а головку вона не піднімає. Ми пішли по лікарях, нам сказали: ледача дитина. Масажі робили, вітаміни призначали, нічого не допомагало. Потім чисто випадково я потрапила в дитячу обласну лікарню на консультацію до невролога. Вона подивилася, на папірці написала мені діагноз. Каже: «Інтернет вдома є, почитаєш, коли зберешся з думками, я дам направлення до Києва на підтвердження діагнозу». Я почитала, по стінці сповзла, тиждень проревіла. Приїхала до Києва, здали аналіз крові, прийшло підтвердження. Нам тоді генетик сказала: ми вам нічим допомогти не можемо, їдьте додому і рожайте другу дитину. Це дослівно. Тоді, 4 роки тому, інформації було недостатньо, важко було і фінансово – підтримка потрібна була апаратами дитині. І лікарі наші руками розводили, діагноз поставили невиліковний, нічим допомогти не можемо. Ми пробули вдома 10 місяців, коли вона підчепила бронхіт, ми потрапили до пульмонології дитячої обласної лікарні, ніби йшла вже на поправку, потім перестала дихати, потрапила в реанімацію. Днів п’ять вона там пробула, сказали, що розвинувся пневмоторакс, лопнула легеня, поставили дренаж, і в той же день дитина до вечора і померла…

Ще одну дитину вона втратила на 11 тижні вагітності через ускладнення після внутрішньоутробної біопсії – хотіли переконатися, що здорова. Після цього жінку поставили перед вибором: або знову народжувати, або сідати на гормональні протизаплідні до кінця своїх днів. Як пояснювали лікарі, ймовірність народження хворої СМА дитини при кожній вагітності – всього 25%, в 50% випадків він буде лише носієм хворого гена, в 25% – буде абсолютно здоровим. Порахували, що 1 до 3 – це досить непогані шанси, і вирішили все-таки ризикнути.

Знову у нас дівчинка, Іра. Народилася вона абсолютно без ознак захворювання, нічим не відрізнялася від здорової дитини. Я дуже пильно за нею спостерігала, приїхали додому, і головку вона піднімала, лежачи на животі, вже почали заспокоюватися. Але у віці трьох тижнів ми зрозуміли, що знову потрапили в ці 25%. Поїхали до Києва, здали кров на аналіз, нам прийшла відповідь, що так, у вас спінальна м’язова атрофія, оформили інвалідність. Коли дзвонили з Києва з результатами, дали телефон директора Харківського благодійного фонду «Діти зі спінальною м’язовою атрофією» Віталія Матюшенко. Зараз тісно співпрацюємо з цим фондом, він просуває наше захворювання на рівень, щоб МОЗ фінансував, займався нашими дітьми, але поки безрезультатно, на жаль. МОЗ на діалог йде дуже важко. Ми з моменту постановки діагнозу, десь, напевно, з 9 місяців, три рази були в реанімації дитячої обласної лікарні. Всі ці рази нас не хотіли знімати з кисню, а не хотіли відправляти додому, тому що «дитина не жилець, навіщо ви його мучите». Завдяки фонду і ми гроші збирали, закупили всю необхідну апаратуру, у нас зараз вдома міні-реанімація, – констатує Вікторія.

Допомога?

Це, по-перше, відкашлювач, який імітує кашель здорової людини, допомагає вивести мокроту – в Україні їх немає ніде, тільки у дітей на дому. Бувший у вживанні коштує 300-500 доларів. Далі: апарат штучної вентиляції легенів (ШВЛ) – з часом, якщо стан дітей погіршується настільки, що не можуть їх стабілізувати, роблять отвір в горлі, вводять трубку. 1,5 тисячі доларів. Коли дитина спить, падає показник кисню в крові до критичних позначок, потрібен апарат неінвазивної вентиляції легенів. Це ще 1,5 тисячі доларів за бувший у вжитку, нові коштують по 8 тисяч євро. Потім відсмоктувач – згасає рефлекс ковтання, хворий сам не може ковтнути слину, її потрібно прибирати вчасно. Обійшовся в 4 тисячі гривень. Кисневий концентратор – 11 тисяч гривень. Дренажна система, яка допомагає відстукувати мокроту – коштує в районі 200 тис. Гривень. Пульсоксиметр – показує рівень кисню в крові і пульс, ще 200 доларів.

– Нам його віддали, дівчинка була у Львові, вона померла, і мама після неї прислала нам цей апарат, – каже Вікторія. – Вони купували в Америці, теж б/у. Ось це комплекс, який ми просимо, щоб держава нам оплачувала, закуповувала. Так, лікарі кажуть, що це не життя. Але у нас офіційної евтаназії ж немає? У нас є дівчинка, вона живе біля Хмельницького, місто Полонне, Настя, їй 4 з половиною роки. Так ось, три з них вона прожила в реанімації, на апараті ШВЛ. У нас Іра дихає сама, слава Богу, поки, але їй потрібна підтримка.

Вся перерахована апаратура сьогодні стоїть у них вдома. Частину купили за свої і зібрані «з миру по нитці», частину знайшов харківський фонд, дещо передали американські благодійники. Крім цього, є постійні витрати – на фільтри для апаратів, шприци і зонди для годування, спеціальне харчування, вітаміни, добавки. Все це коштує близько 20 тисяч гривень на місяць, і, якби не допомога благодійних організацій і приватних волонтерів, сім’я була б просто не в змозі підтримувати в дитині життя.

– Витрат дуже багато. У нас є батьки, які закуповують харчування самі – збирають гроші. Їх ставлять в таке положення: постійно ходити з простягнутою рукою. Ми мріємо про те, щоб купити генератор. Мінімально гучний – живемо в квартирі, в багатоповерховому будинку. Тиждень-півтора назад була гроза, і в 12 ночі вибило світло. ШВЛ – ладно, там є батарея, на якийсь час вистачить. А відсмоктувач у нас стаціонарний. Думали, доведеться викликати «швидку» і їхати зі своєю апаратурою в лікарню, до розетки. Світло дали через 20 хвилин, але за них я мало не посивіла. Купити новий генератор такої потужності, щоб нас задовольняла, – це 12 тисяч приблизно, – підраховує наша співрозмовниця.

Тим часом її чоловік працює в урановій шахті, яка вже третій місяць простоює. А сама вона фактично прикута до дочки – стан стабільно важкий, потрібен постійний, цілодобовий догляд. Годування через зонд, кожні 3 години. Мокротиння треба прибирати кожні 15-20 хвилин, відкашлювати іноді доводиться. І так далі. Отримати допомогу від офіційних осіб у сім’ї поки не вийшло – занадто багато заробляють.

– Ми зверталися за допомогою до міськради, – розповідає Вікторія. – Живемо ми зі свекрухою, порахували доходи свекрухи, чоловіка, мої – пенсію дитячу, кажуть, що наші доходи не дозволяють отримувати матеріальну допомогу. Тому що має бути на людину дохід 3200, а у нас – 3500. Є перелік захворювань, при яких отримують допомогу незалежно від цього мінімуму. Я кажу, що ж це за захворювання? «Краще вам не знати, тому що це захворювання, які призводять до смертельного результату». Коли ми звернулися до невролога за напрямком в соцзахист – виписати корсет, ортези, дитину потрібно якось все одно фіксувати, щоб вона не лежала постійно, мама моя ходила, їй дослівно лікар сказав: «Навіщо воно вам? Вона скоро помре ».

Порятунок

За її словами, сьогодні ситуація змінилася кардинально – в Америці затвердили перші ліки від СМА, Spinraza. Це підтримуюча терапія, його потрібно колоти довічно. 6 ін’єкцій в перший рік, і по 3 кожен наступний. Ціна – 750 тисяч доларів за 6 ін’єкцій.

– У США вже діти отримують ці ліки по страховці. Маса відео про те, як поліпшується стан, відновлюються дихальні навички. Ті діти, які отримували його з народження, взагалі не відрізняються від здорових. У тих, які почали отримувати його пізніше, йдуть зміни після третьої, четвертої ін’єкції – вони стають міцнішими, починають руками ворушити, йде відновлення функцій. Це реальний шанс для наших дітей. В Євросоюзі препарат зареєстровано 1 червня 2017 року. Минуло лише два місяці, і в Німеччині, де хворих не більше, ніж у нас, починає працювати програма, вони теж починають отримувати препарат по страховці. Слідом підтягуються Італія, Польща, Франція, – каже Вікторія.

Насправді та сума, яка називалася вище, – так звана індикативна ціна, адже, навіть маючи 750 тисяч американських грошей, не можна піти в аптеку і купити там Spinraza. Віталій Матюшенко з фонду «Діти зі спінальною м’язовою атрофією» пояснює: будь-які ліки від рідкісного захворювання не можуть бути куплені пацієнтом, у них вартість занадто висока. Ці цифри в нашому випадку – тільки для держави.

– Ми не говоримо про те, що прийшов лоточник, у якого в лотку лежить Spinraza, і каже: 750 тисяч, купуй-налітай. Існує підхід компанії по формуванню ціни для конкретного одержувача. Держава повинна включитися в переговорний процес. Сьогодні ми маємо формальну відписку: раз виробник не проявив зацікавленість і не звернувся в МОЗ, то ми навіть не будемо кликати його сюди. У лютому я особисто в руки Супрун (в.о. міністра охорони здоров’я. – авт.) вручив звернення, потім його дублював листами, повторював на особистому прийомі, на який прийшла її заступник. Прошу організувати переговорну групу з відповідальних осіб МОЗ та представників виробника для обговорення можливості входження цієї фірми в Україні. За це мене звинуватили в тому, що я провокую корупцію, займаюся лобіюванням. Якщо існує єдиний препарат в світі, чиї інтереси я лобіюю? Ми загрузли зараз у процесі, коли виробник шукає тут уповноважену особу, яка може представляти його інтереси, щоб надіслати досьє в МОЗ, щоб МОЗ почав розглядати це досьє. Ми пішли довгою дорогою. На кожному етапі нам розповідають, чому вони не можуть. Розкажіть, як це зробити! Знайдіть шлях для вирішення, – закликає Матюшенко.

Хоча в Україні прийнято закон про рідкісні, або орфанні, захворювання, згідно з яким держава визнає існування таких пацієнтів і гарантує їм безкоштовне і своєчасне забезпечення лікарськими засобами, а в список до закону внесли в тому числі і СМА, на ділі МОЗ відфутболює бюджетні запити, які подають пацієнтські організації.

– У минулому році ми, нарешті, досягли того, що МОЗ розглянула такого роду документ, але з формальних причин бюджет не був виділений саме на нозологію СМА. Це медичне обладнання, основні засоби, а Мінфін не фінансує основні засоби. Тобто прирівняли медичне обладнання до табуреток, – констатує директор фонду.

За його розрахунками, щоб забезпечити дихальне обладнання, про яке йшлося вище, для всіх хворих в країні, вистачить 26 мільйонів гривень, відповідний запит написаний і поданий і в цьому році. У реєстрі пацієнтів, який ведеться фондом, по суті, на волонтерських засадах, – 140 хворих. Прогнозна цифра в цілому по Україні – близько 300. Але офіційно їх взагалі немає.

– У регіони направлено розпорядження МОЗ з тим, щоб лікарі дали відомості, скільки у них пацієнтів, – каже Матюшенко. – Як вони можуть дати, коли у них немає реєстру? Вони піднімають картки з архівів, коли пацієнт або помер, або поміняв місце проживання, і дають список, що у них є такі люди. Ми зі своїм динамічним реєстром, в якому вимагаємо від пацієнтів весь час оновлювати дані онлайн, і то стикаємося з втратою контактів, а що говорити про ці? На пропозицію створювати державний реєстр на базі вже існуючих пацієнтських реєстрів знову ми не маємо ніякого відгуку.

Як і Вікторія Москаленко, він – просто батько хворої дитини, не лікар, не політик і не активіст. Так само, як і вона, не знає, скільки часу залишилося у його сім’ї і декількох сотень інших. При цьому діти, для яких кожен день життя буквально видряпують у хвороби батьки, все розуміють, реагують, посміхаються, спілкуються «на своєму».

– Цього року, 30 березня, ми виходили під стіни МОЗ, просили, щоб на нас звернули увагу, – каже Вікторія. – Батьки зараз дуже нервують, шукають всі можливості – або кудись виїхати, в іншу країну, або щось продати. Але 750 тисяч доларів – це нереально просто. Хоча в масштабах держави – ні. Мукополісахарідоз у нас фінансується, а це одна крапельниця на рік за мільйон доларів… Дітей просто не бачать, їх викреслили, а вони живуть всупереч усьому. Спостерігаючи ситуацію з МОЗ, я, чесно кажучи, сумніваюся, що ми дочекаємося цих ліків. Але хотілося б, щоб інші діти його отримали.

Андрій Трубачев